性腺功能低下临床症状

发布网友发布时间：2024-10-23 23:33

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性腺功能低下的临床症状包括下丘脑-垂体区域器质性病变、孤立性促性腺激素不足和先天性睾丸曲细精管发育不全。下丘脑-垂体区域器质性病变可导致头痛、呕吐、视力减退、视野缺损，同时出现勃起障碍、性欲缺乏和睾丸萎缩。部分患者伴有垂体-肾上腺皮质功能不全、垂体-甲状腺功能不全的表现。促性腺激素-性激素水平低下，表现为LH、FSH、T均低下，PRL可以轻度升高。如果PRL>200μg/L，需要考虑垂体泌乳素瘤。头颅蝶鞍区X线、CT、MRI等检查可能有异常改变。

孤立性促性腺激素不足，如Kallmann征和IHH，表现为青春期缺乏或终止，缺乏第二性征发育。儿童时期睾丸、阴茎偏小，身材正常。Kallmann征伴有自幼嗅觉丧失，IHH嗅觉正常。垂体-性腺功能均低下，LH、FSH及T均降低。垂体-肾上腺皮质功能和垂体-甲状腺功能正常，GH分泌亦正常。头颅影像学检查正常，性染色体为正常性(46，XY)。

先天性睾丸曲细精管发育不全(Klinefelter's Syndrome，KS)表现为青春期呈低雄激素状态，睾丸小而硬(或软)，每侧睾丸容积2ml。青春期男子乳房发育占85%左右。呈高促性腺激素型性腺功能低下症改变，FSH和LH明显升高，T降低，E2和TeBG可升高。性染色体异常，典型者为47，XXY;嵌合型者呈46，XY/47，XXY;少数呈48，XXXY等。睾丸组织学检查呈曲细精管玻璃样变性和纤维化，缺乏精子生成。头颅蝶鞍区影像学无异常。

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