出血性血小板增多症辅助检查

发布网友 发布时间：2024-10-23 18:39

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热心网友 时间：2024-11-01 18:25

出血性血小板增多症是一种较为复杂且具有特征性的血液病，其辅助检查能够为诊断提供重要依据。下面，将从几个关键检查项目进行阐述。

在血象检查中，患者血小板计数通常在100万～300万/mm3范围内，但也有高达2000万/mm3的情况。在血片中，血小板呈现出聚集成堆、大小不一的特点，有时还会出现巨大畸形变，以及巨核细胞碎片和裸核的出现。同时，白细胞计数可能正常或增高，通常在1万～3万/mm3之间，一般不超过5万/mm3，以中性分叶核粒细胞为主，偶尔可见幼粒细胞。此外，约有30%的患者红细胞数正常或轻微增多，形态大小不一，具有多染性，有时还会出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。然而，部分患者因反复出血而可能发展为低色素性贫血。

骨髓象检查揭示了有核细胞，尤其是巨核细胞的显著增生，原及幼巨核细胞数量增多，血小板聚集成堆的现象。同时，中性粒细胞的碱性磷酸活性会增加，进一步提示了骨髓的活跃状态和异常增生。

出、凝血试验结果显示出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。此外，血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应通常保持正常。这些结果在临床诊断出血性血小板增多症时具有重要意义。

其他辅助检查包括染色体检查，有报道显示存在21号长臂缺失（21q-）或其他21号染色体长臂大小不一的变异现象。此外，血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定结果均有所增加，这有助于全面评估患者的身体状况，进一步支持出血性血小板增多症的诊断。

血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。